TESIS DOCTOR SANTIAGO CEPERO CAMPÀ

#PonteAZULxAMC  La artrogriposis es un estado de rigideces  y deformidades visibles desde el nacimiento, cuya extensión e intensidad son variables. Se trata de malposiciones, no de malformaciones, que afectan principalmente a las extremidades y aunque hay formas distales (llamadas también formas frustres), los esquemas principales son:

        -afectación de las 4 extremidades,

        -afectación de extremidades inferiores,

        -muy poco frecuente es la afectación única de miembros superiores.

Hemos dicho que es un estado; quizá es mejor llamarlo síndrome artrogripótico porque puede encontrarse en diferentes enfermedades. De todos modos, con la perspectiva de una dilatada experiencia clínica creemos que existe la artrogriposis sin otras alteraciones, (como “enfermedad” única) y enfermedades diversas en las que se pueden ver asociadas deformidades y contracturas superponibles a las de la artrogriposis. Incluso en algunas ocasiones hemos visto también malformaciones asociadas ( a pesar de que hemos dicho al principio que se trata de malposiciones y no de malformaciones). 

Por tanto hay 2 puntos de vista respecto a estas contracturas:

             -la artrogriposis sería una enfermedad única y bien diferenciada

             -la artrogriposis sería “todo lo que se le parece”

Por la observación de los pacientes y por los datos obtenidos de las entrevistas con las madres somos firmes defensores de una explicación mecanicista de este síndrome o estado, sin negar otras posibles etiologías. 

Manteniéndonos en defensa de una explicación mecánica de la artrogriposis, hemos desempolvado los viejos trabajos de nuestra Tesis que se desarrollaron en su parte experimental en el Departamento de Ciencias Morfológicas y Odonto-estomatología de la Facultad de Medicina de la UB, utilizando entonces embrión de pollo. La parte clínica se llevó a cabo en el Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona. Creemos que a pesar del largo tiempo transcurrido, estos trabajos siguen siendo vigentes, cuando los comparamos con la bibliografía actual. 

Muy convencidos de la importancia de las alteraciones mecánicas, nos propusimos hacer un modelo experimental que hiciese una aportación en este terreno, ajustándose estrictamente a estas 2 premisas:

1ª) -dificultar los movimientos embrionarios,

2ª) -no intoxicar al embrión mediante fármacos paralizantes.  

Las condiciones ideales perseguidas son:

-una hiperpresión constante y sin variaciones,

-conservación con vida del embrión,

-un sistema fiable de mesura,

-una correcta representación gráfica.    

En nuestro estudio experimental hemos tratado de conseguir una disminución de la movilidad del embrión de pollo, provocando un aumento de la presión intraovo mediante dos métodos:

EXPERIENCIA A:

Aumento de la presión hidráulica mediante la inyección de albúmen o suero  a través de la membrana corio-alantoidea.

EXPERIÈNCIA B:

Aumento de la presión hidráulica, por compresión mecánica con una sonda de Foley pediátrica colocada en la cámara aérea del huevo. La mencionada  sonda se dilataba con albúmen o suero.

Todas nuestras observaciones se efectuaron sobre embriones de pollo de la raza DEKALB. Se utilizó una incubadora con ventilación forzada y volteo  automático horario, detalle de especial importancia en el estudio de los movimientos articulares, ya que este volteo del huevo evita que el embrión quede, a través de sus membranas, adosado a la cáscara.     

RESULTADOS GLOBALES:

Se utilizaron 312 huevos teóricamente fecundados de los cuales:

-272 fueron inyectados, 

-40 se dejaron como testigos.

De los 272 inyectados:

-48 no estaban fecundados (17’6% de los 272 inyectados)     

-88 embriones habían muerto prematuramente y se rechazaron,

-2 embriones murieron al estallar la cáscara, 

-134 ejemplares nacieron a término.

De los 134 ejemplares nacidos a término:

-26 tenían aspecto normal (19’4%),

-108 tenían malposiciones (80’5%).

Es un porcentaje que consideramos muy satisfactorio y de acuerdo con la finalidad de la experimentación.

DATOS CLÍNICOS:

Las pautas propuestas en la parte clínica de esta Tesis se fundamentan en el reiterado seguimiento clínico realizado personalmente por el autor respecto a 60 pacientes estudiados hasta el mes de Julio de 1990; 37 del sexo masculino (61’6%) y 23 del sexo femenino (38’3%). 

CONCLUSIONES:

1ª) Se ha demostrado claramente que la hiperpresión hidráulica es un agente externo que provoca malposiciones embrionarias con mucha frecuencia. 

2ª) La hiperpresión hidráulica provocada por la inyección de líquido directamente en el saco corio-alantoideo (Experiencia A), es altament letal para el embrión de pollo. 

3ª) La técnica que se ajusta mejor a las condiciones ideales de experimentación perseguidas, es la colocación de una sonda de Foley pediátrica en la cámara aérea del huevo y su dilatación con suero o albumen, (Experiencia B).

4ª) El estudio microscópico de los cortes histológicos de los ejemplares afectos de malposiciones, ha mostrado invariablemente, alteraciones articulares, confirmándose la impresión del aspecto macroscópico.

5ª) Las alteraciones microscópicas más frecuentes han sido:

  -pinzamientos articulares,    

  -deformidad e incongruencia de las superficies articulares,

  -estrechez de los fondos de saco articulares,

  -adherencias fibrosas y fibrocartilaginosas.  



ACTIVIDADES EN RELACIÓN A LA ARTROGRIPOSIS

COMUNICACIONES:
*regional / **nacional / ***internacional

1983
Cepero S.: ”Artrogriposis. Criterios de Tratamiento en las extremidades inferiores". II Reunión Anual del Servicio de Ortopedia y Traumatología. Hospital Sant Joan de Déu, 17 de Diciembre. *

1984
Cepero S.: "Artrogriposis". IX Curso de Ortopedia del Niño (Universidad Autónoma de Barcelona, ​​Facultad de Medicina) del Hospital San Rafael. Barcelona, ​​23 de Febrero. *

Cepero S., J. Cortés, Ureta X: "Actitud terapéutica ante el pie equino-varo de la artrogriposis". En el XXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Ortopedia y Traumatología. Santander, Septiembre 13/14/15. **

1986
Cepero S.: “Problemática del codo en el niño con artrogriposis”. V Reunión Anual del Servicio de Ortopedia y Traumatología. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona, 13 de Diciembre. *

1989
Cepero S., Escolà J., Cortés J.: “Trasplantament muscular per la flexió del colze en un nen amb artrogriposi”. Societat Catalana de Cirurgia Ortopèdica y Traumatologia. Barcelona, 26 de Enero. *

Cepero S.: “Artrogriposi”. II Jornades d´avenços en Ortopèdia Pediàtrica. Hospital de Sabadell, 29 de Marzo. *

1991
Viñals E., Cahuana A., Cepero S.: “La artrogriposis múltiple congénita y sus manifestaciones orales”. XIII Reunión Anual de la Sociedad Española de Odontopediatría. Valencia, 16 / 17 /18 de Mayo. **

1992
Cepero S.: “Artrogriposi múltiple congènita. Estudi experimental”. Reunió de la Societat Catalana de Cirurgia Ortopèdica i Traumatologia: Recerca en Cirurgia Ortopèdica i Traumatologia. Barcelona, 26 de Marzo. *

1993
Cepero S.: “Artrogriposis. Aspectos patogenéticos”. IV Jornada de Ortopedia Infantil. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona, 20 de Febrero. *

Cepero S., Suso S., Llusá M.: “Arthrogryposis Multiple Congenital: A Clinical and Experimental Research” (Póster). Ambas en el 1er Congrès Européen d´Orthopédie, París, 21 / 23 de Abril. ***

1994
Cepero S.: Artrogriposis múltiple congénita”. 1as Jornadas Internacionales de Ortopedia Infantil: “Cadera infantil luxada”. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona, 30 de Noviembre. ***

2000
Cepero S.: “Artrogriposis”. V Curso de Ortopedia Infantil y del adolescente. Hospital St. Joan de Déu. Barcelona, 2 de Junio.

(1,5 Créditos de Formación Continuada de la SECOT). **

2001
Cepero S.: “Artrogriposis Múltiple Congénita. Conceptos Generales sobre la clínica y el tratamiento”. Ponència en el I Encuentro de Artrogriposis (Asociación ADAC). Hospital Materno-Infantil de Málaga, 9 de Junio. **

2002
Cepero S.: “Indicaciones quirúrgicas en la artrogriposis. Prioridades”. Ponencia en las VII Jornadas Científicas de la Sociedad Española de Rehabilitación Infantil: “Malformaciones Osteoarticulares en la Infancia”. Madrid, 19-20 de Abril. **

Cepero S.: “Artrogriposis; prioridades quirúrgicas”.

I Curso de Formación Continuada en Rehabilitación Pediátrica. H. St. Joan de Déu. Barcelona, 25-26 de Octubre. *

2003
Cepero S.: “Artrogriposis”. Tema expuesto en ADAC (Asociación Española para Deficiencias que afectan al Crecimiento / Desarrollo). Sevilla, 14 de Junio de 2003. *

PUBLICACIONES
* regional / **nacional / *** internacional

Souto L.T., Abranches J. E, Cepero S.: “Tratamento do Pé Equino-Varo Na Artogripose Múltipa Congénita”. Revista de Ortopedia y Traumatología, EDIÇAO IBÉRICA, (Número Portugués). Vol 12P IB, Fascículo 1º, Lisboa., Junio de 1986, págs. 89-98. ***

Viñals H., Cepero S., Cahuana A.: “La artrogriposis múltiple congénita y sus manifestaciones orales”. Odontología Pediátrica. Vol. 1, Núm. 1. Diciembre de 1991, págs. 7-12. **

Cepero S.: “Deformidades del pie en la artrogriposis: factores etiológicos y clasificación.”. Publicado en: Pie Neurológico infantil, Neurologic Foot Deformities. A. Madrid Vicente, Ediciones. Páginas 191-197. (Volumen de publicaciones del Symposio del mismo título, celebrado en Madrid en Octubre de 1997). ***

Cepero S.: “Arthrogryposis of the lower extremity”. Capitulo escrito para el libro “Surgical Techniques in Orthopaedics and Traumatology” de la EFORT (European Federation of National Associations of Orthopaedics and Traumatology), 2001: 1-7. ***